Rapid Fire 8 - Aorta Fälle
Titel D: Slides: D / Sprache: D
Titel E: Slides: E / Sprache: E
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"Shit happens im Aneurysmasack" - die etwas andere Aortoduodenale Fistel
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- 5 min
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- 2 min
Presenting Author: Alexandra Scheibert
Objective
Das Bauchaortenaneurysma (BAA) zählt zu den schwerwiegendsten gefäßchirurgischen Erkrankungen, eine Ruptur endet meist tödlich. Behandelt wird offen chirurgisch mit Gefäßprothese oder minimalinvasiv per Endovascular Aortic Repair (EVAR). Auch nach erfolgreicher Versorgung sind lebensbedrohliche Komplikationen möglich. Besonders gefürchtet ist die Fistelbildung zwischen Darm und Aorta mit fulminanter GI-Blutung oder Protheseninfektion. Diese Untersuchung beleuchtet die Versorgung eine Fistelbildung zwischen Darm und Aneurysmasack nach BEVAR-Implantation.
Methods
Kasuistik eines 64-jährigen Patienten mit CT-morphologischer Aortoduodenaler Fistel in den alten Aneurysmasack bei Z.n. endovaskulär versorgtem juxtarenalem BAA. Es folgte Übernahme von extern und notfallmäßige operative Versorgung. Intraoperativ zeigte sich eine perforiertes Duodenum in den alten Aneurysmasack mit sauberer Abdominalhöhle. Es erfolgte die Teilresektion des Duodenums mit Lavage des Aneurysmasackes und Anlage einer Duodenumjejunostomie. Zwei Tage später erfolgte die definitive Sanierung mit Anlage von subclaviofemoralen Bypässen beidseits, Splenektomie (bei intraoperativer Milzruptur) und mehreren aortomesenterialen Bypässen. Die BEVAR wurde vollständig entfernt. Komplikationsreicher postoperativer Verlauf. Nach 4 Wochen Intensivtherapie und 2 Wochen Normalstation war die Entlassung geplant, jedoch kam es zu Fieber. Das CT zeigte einen superinfizierten, größenprogredienten, flüssigkeitsgefüllten residuellen Aneurysmasack, sowie ein interventionspflichtiges Nahtaneurysma der proximalen Anastomose des subclaviofemoralen Bypasses links. Es folgte eine operative Revision und bei Bypasssfrühverschluss links die notfallmäßige Embolektomie. Nach insgesamt 76 Tagen Krankenhausaufenthalt, davon 40 auf Intensivstation, wurde der Patient nach Hause entlassen. Stand 10/2024 ist der Patient mobil und wohlauf.
Results
Wir berichten hier von dem seltenen Fall einer Aortoduodenalen Fistel mit einliegender BEVAR nach BAA Versorgung und dessen erfolgreiche Therapie. Die Präsentation dieses Falles soll der Demonstration der Möglichkeiten der Versorgung eines derart seltenen Krankheitsbildes dienen und die Effektivität einer engen interdisziplinären Zusammenarbeit mit anderen Fachabteilungen aufzeigen.
Conclusion
Der klinische Fall wird anhand der prä- und postoperativen Bildgebung sowie der intraoperativen Bilder dargestellt werden.
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Die Kombination der V. femoralis superficialis mit einer intraoperativ hergestellten bovinen Perikardprothese für Gefässrekonstruktionen der Aorta und Beckenarterien
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- 5 min
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- 2 min
Presenting Author: Uran Kamchybekov
Objective
Es wird das Ergebnis der Kombination von V. femoralis superficialis und bovinem Perikard für eine individuelle Rekonstruktionsstrategie bei komplexen Gefäßrekonstruktionen und fortgeschrittenen vaskulären Erkrankungen vorgestellt.
Methods
In der vorgestellten Methode wird die V. femoralis superficialis als autologes Transplantat mit bovinem Perikard kombiniert, um in der entsprechenden Situation die notwendige Länge oder individuelle Konfiguration einer Gefäßrekonstruktion zu erreichen. Bovines Perikard wurde vor allem zum Ersatz der Aorta verwendet. Mit der V. femoralis superficialis erfolgt der Anschluss an die Femoralarterie oder an viszerale bzw. renale Arterien.
Results
Von 04/2022 bis 03/2025 wurde bei 14 Patienten (m=8, w=6; mittleres Alter 67 Jahre) eine Kombination aus autologer V. femoralis superficialis und bovinem Perikard für arterielle Rekonstruktionen der Aorta und Beckengefäße eingesetzt. Neun Operationen wurden wegen einer Infektion einer Aortenprothese durchgeführt, drei wegen eines kontaminierten Situs mit der Notwendigkeit eines Aortenersatzes und zwei wegen eines mykotischen Aortenaneurysmas. Der Ersatz der Aorta oder einer Beckenarterie erfolgte in allen Fällen mit bovinem Perikard. Viermal erfolgte die Versorgung der Viszeral- und Nierenarterien mit der V. femoralis. Zwei Patienten verstarben innerhalb von 30 Tagen (Sepsis und Hirnblutung) und zwei Patienten nach 2 bzw. 3 Monaten nach einem prolongierten intensivmedizinischen Verlauf. In keinem Fall kam es zu einer lokalen Reinfektion, einem Implantatverschluss oder einem Beinverlust. Bei den überlebenden Patienten blieben alle Konstruktionen bei einer maximalen Nachbeobachtungszeit von 26 Monaten funktionstüchtig, ohne Hinweis auf Reinfektion oder Degeneration.
Conclusion
Die Kombination von autologer Vena femoralis superficialis und bovinem Perikard stellt eine vielversprechende Strategie für komplexe arterielle Rekonstruktionen bei Prothesen- oder arteriellen Infektionen dar. Diese Technik erlaubt die Herstellung der notwendigen Implantatlänge in speziellen Situationen und ermöglicht den einfachen Anschluss von Viszeral- oder Nierenarterien im infizierten Situs. Langzeitergebnisse müssen abgewartet werden.
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Endovaskuläre Versorgung einer akuten Typ B Dissektion mit Aortenruptur bei einer 29-jährigen Patientin mit Turner Syndrom
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- 5 min
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- 2 min
Presenting Author: Uran Kamchybekov
Objective
Fallvorstellung der chirurgischen Versorgung einer akuten Typ-B-Aortendissektion mit Aortenruptur bei einer 29-jährigen Patientin mit Turner-Syndrom.
Methods
Eine 29-jährige Patientin mit bekanntem Turner-Syndrom wurde aufgrund einer akuten thorakalen Schmerzsymptomatik notfallmäßig aufgenommen. In der CT-Angiographie fand sich eine Typ-B-Aortendissektion mit einem Entry im Bereich der proximalen Aorta descendens ab dem Abgang der linken A. subclavia und einem Teilkollaps des wahren Lumens ohne Auffälligkeiten im Mediastinum und den Pleuren. Nach Absenkung des Blutdruckes wurde eine rasche endovaskuläre Versorgung geplant. Direkt vor der geplanten Operation schilderte die Patientin eines neuen thorakalen Druckgefühls mit Schwindel. Die chirurgische Versorgung erfolgte sofort, wie schon geplant, mittels endovaskulärer Stentprothesenimplantation und Transposition der A. subclavia auf die A. carotis communis links. Es zeigte sich dabei ein frisches Hämatom im oberen Mediastinum. Das postoperative Kontroll-CT bestätigte den Verdacht auf eine präoperative Aortenruptur mit beidseitigem Hämatothorax, der mit Thoraxdrainagen versorgt wurde. Klinisch zeigte sich links supraclaviculär eine Lymphozele.
Results
Die Patientin erholte sich gut und konnte am 13. postop Tag entlassen werden. Eine Probe der A. subclavia wurde histologisch untersucht ohne Hinweis auf eine Bindegewebsbildungsstörung.
Conclusion
Das das Risiko einer akuten Aortendissektion bei jungen Frauen mit Turner-Syndrom ist bekanntermaßen mehr als hundertfach erhöht. In den meisten Fällen werden Brustbeschwerden falsch interpretiert, was das Sterberisiko erhöht. Bei bekanntem Turner-Syndrom und unklaren thorakalen Beschwerden muss auch im jungen Alter an diese spezifische Komplikation gedacht werden und eine rasche Diagnostik und Therapie eingeleitet werden.
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Nussknacker-Syndrom imitiert durch eine Magendilatation und eine Harnwegsinfektion bei einer 23-jährigen Patientin
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- 5 min
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- 2 min
Presenting Author: Mikolaj Walensi
Objective
Das Nussknacker-Phänomen (NCP) beschreibt die asymptomatische Kompression der linken Nierenvene zwischen der Aorta und der Arteria mesenterica superior. Bei Vorliegen von Symptomen spricht man vom Nutcracker-Syndrom (NCS), das typische Symptome wie Flankenschmerzen, Hämaturie und Proteinurie verursacht. Die korrekte Differenzierung eines NCP und NCS ist essentiell für die oftmals nicht einfache Diagnosestellung und damit die Indikationsstellung zu einer etwaigen Therapie.
Methods
Eine 23-jährige Patientin wurde mit Bauch- und linksseitigen Flankenschmerzen sowie Hämaturie mit der Diagnose eines NCS auf Basis eines Ultraschalls und einer CT-Angiografie, welche die Kompression der linken Nierenvene zeigten, zugewiesen.
Results
Mittels Untersuchungen des Urins, laborchemischen Untersuchungen und weiterer Bildgebung im nüchternen Zustand konnten die Beschwerden auf einen Harnwegsinfekt zurückgeführt werden, die Kompression der linken Nierenvene stellte sich als vorübergehendes Phänomen durch den distendierten Magen dar. Eine antibiotische Behandlung führte zur Besserung der Symptome und die Diagnose eines NCS musste revidiert werden.
Conclusion
Der vorliegende Fall zeigt, wie eine Harnwegsinfektion die Symptome eines NCS imitieren kann und es z.B. durch eine Magendistension zur irrtümlichen Diagnose eines NCS kommen kann. Die Unterscheidung zwischen NCP und NCS kann aufgrund der unspezifischen Symptome und der variablen bildgebenden Befunde äußerst schwierig sein. Eine gründliche Diagnostik, einschließlich der Ausschlussdiagnose anderer Ursachen wie Harnwegsinfektionen, urologischer oder gynäkologischer Ursachen ist dabei entscheidend, bevor invasive Therapieoptionen in Betracht gezogen werden.
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Endovaskuläre Versorgung eines komplexen thorakoabdominellen Aortenaneurysmas mit einer 7-fach fenestrierten/gebranchten Stent-Prothese bei paraviszeraler Normvariante – ein Fallbericht
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- 5 min
- Discussion time:
- 2 min
Presenting Author: Jan David Süss
Objective
Thorakoabdominelle Aortenaneurysmen (TAAA) stellen aufgrund ihrer anatomischen Ausdehnung und der Einbeziehung viszeraler sowie renaler Gefäße eine besondere Herausforderung für die endovaskuläre Therapie dar. Üblicherweise kommen fenestrierte und gebranchte Stent-Prothesen für vier renoviszerale Arterien zum Einsatz. Im vorliegenden Fall lag eine komplexe anatomische Variante im Bereich der paraviszeralen Aorta vor. Wir berichten über die weltweit seltene, erfolgreiche Versorgung eines TAAA mit einer 7-fach fenestrierten/gebranchten, patientenspezifisch gefertigten Stent-Prothese.
Methods
Bei einem 75-jährigen Patienten lag ein TAAA Typ IV nach Crawford/Safi mit einem Maximaldurchmesser von 60 mm und einer seltenen anatomischen Normvariante vor: isolierter Abgang der A. hepatica und A. lienalis sowie doppelte Nierenarterienversorgung beidseits. Die maßgefertigte Stentprothese beinhaltete drei Fenestrationen für die A. mesenterica superior und die kaudalen Nierenarterien sowie vier Inner Branches für die A. hepatica, A. lienalis und die kranial gelegenen Nierenarterien. Die Implantation erfolgte über einen transfemoralen und rechts transaxillären Zugang. Die viszeralen und renalen Zielgefäße wurden mit steuerbaren Schleusen kanüliert und mittels Bridging Stents versorgt. Die präzise Orientierung erfolgte durch Fusion Imaging mit Vessel Navigator. Die Operation wurde unter spinaler Protektion durchgeführt. Die distale aortobiiliakale Versorgung wurde in einer zweiten Sitzung komplettiert.
Results
Die Prozedur verlief komplikationsfrei. Alle Zielgefäße konnten erfolgreich kanüliert und mit Stentgrafts versorgt werden. Operative Details waren die Durchleuchtungszeit: 126 Minuten, Dosisflächenprodukt: 1145 Gycm², Kontrastmittelmenge: 120 ml. Die gesamte OP-Dauer lag bei 481 Minuten. Es traten keine neurologischen oder renoviszeralen Komplikationen auf. Die CT-Angiographie nach 6 Monaten zeigte eine stabile Prothesenlage mit regelrechter Perfusion und ohne Endoleckage oder Migration.
Conclusion
Dieser weltweit seltene Fall demonstriert die technische Machbarkeit und den Erfolg einer 7-fach fenestrierten/gebranchten Prothese bei außergewöhnlicher Anatomie. Eine exakte präoperative Planung, patientenspezifische Prothesenanpassung und intraoperative Navigation sind entscheidend für den Erfolg solcher hochkomplexen endovaskulären Eingriffe.
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Hybridverfahren bei kombiniertem Aneurysma der A. iliaca communis und A. iliaca interna
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- 2 min
Presenting Author: Claudia Chwila
Objective
Mit einem Anteil von 0,4-1,9% aller arterieller Aneurysmen stellen Iliacalaneurysmen eine seltene Entität dar. Meist werden diese erst bei Symptomatik oder Ruptur bzw. als Zufallsbefund diagnostiziert. Der Großteil der Patienten ist männlich und 70 Jahre oder älter. Der pathophysiologische Hintergrund ist heterogen: Während Atherosklerose eine zentrale Rolle spielt, können auch seltenere Ursachen wie Beckentraumata, Infektionen, rheumatologische Ursachen sowie Bindegewebserkrankungen dem Aneurysma zugrunde liegen. Aufgrund ihrer Lokalisation stellen hierbei Aneurysmen der A. iliaca interna eine besonders Herausforderung in der Versorgung dar, wobei die perioperative Mortalität bei offen-chirurgischen Verfahren im Vergleich zur endovaskulären Therapie höher ist (8,2% vs. 2,8%).
Methods
Dies ist ein Fallbericht eines 54-jährigen Mannes mit asymptomatischem kombiniertem unilateralem Aneurysma der A. iliaca communis (34mm) und interna (45mm), welches als Zufallsbefund bei einer Abdomensonographie diagnostiziert wurde.
Results
Die Familienanamnese war unauffällig und auch die Anamnese bezüglich stattgehabten Traumas war bland, die genetische Untersuchung ohne signifikantes Ergebnis. Nach interdisziplinärer Besprechung des Falles wurde als Therapie ein alternatives Hybridverfahren festgelegt.
Zunächst erfolgte die Konnektion eines PTFE-Interponates an das Aneurysma der A. iliaca interna auf Höhe der Iliacalbifurkation. Dieses wurde dann als Conduit für die endovaskuläre Implantation eines gecoverten Stentgraftes zur Ausschaltung des Aneurysmas der A. iliaca interna verwendet. Das proximale Ende wurde anschließend mit der proximalen, nicht aneurysmatischen AIC anastomosiert. Im zweiten Schritt erfolgte die Anlage eines PTFE- Interponates von der bestehenden PTFE-Prothese auf die AIE links.Conclusion
Die isolierten Iliacalaneurysmen sind eine seltene Entität. Mittlerweile bieten sowohl endovaskuläre Techniken als auch Hybridverfahren im Vergleich zur offenen Versorgung eine teils überlegene Alternative, insbesondere mit Blick auf die perioperative Mortalität. Der aktuelle Trend geht hin zur patientenspezifischen Versorgung, in welche Alter, Komorbiditäten und Allgemeinzustand sowie auch die Präferenz des Patienten miteinfließen sollen. Letztendlich fehlen weiterführende multizentrische Studien sowie Langzeitergebnisse, um optimale Therapiealgorithmen herauszuarbeiten.
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Gedeckt rupturierte, infrarenale aorto-iliacale Dissektion bei zystischer Medianekrose
- Presentation time:
- 5 min
- Discussion time:
- 2 min
Presenting Author: Kirusigan Pavotbawan
Objective
Die idiopathische zystische Medianekrose (Erdheim-Gsell-Syndrom) führt zum Abbau der Kollagenfasern in der Tunica media grosser Arterien und damit zu einer Instabilität der Arterienwand. Diese Erkrankung ist häufig mit Aortendissektionen und -rupturen assoziiert. Der vorliegende Fallbericht beschreibt die seltene gleichzeitige Manifestation einer akuten infrarenalen Aortendissektion mit gedeckter Ruptur.
Methods
Es handelt sich um einen retrospektiven Fallbericht eines 64-jährigen Patienten, der sich mit seit drei Tagen bestehenden Unterbauchschmerzen und Ausstrahlung in den Rücken auf der Notfallstation vorstellte. Der Patient war kreislaufstabil und zeigte eine diffuse Druckdolenz im Abdomen. Bei sonographischen Verdacht einer Dissektion der infrarenalen Aorte wurde eine CT-Angiographie durchgeführt. Diese bestätigte diese, aber begleitet von einem Extravasat im Bereich der infrarenalen Aorta, sowie einem ausgedehnten retroperitonealen Hämatom. Aufgrund des Verdachts auf eine rupturierte Dissektion wurde sofort eine notfallmässige Operation indiziert.
Results
Intraoperativ konnte der CT-graphische Befund bestätigt werden. Eine aorto-biiliacale Y-Prothese wurde implantiert. Am fünften postoperativen Tag konnte der Patient das Krankenhaus in stabilem Zustand verlassen. In der histopathologischen Untersuchung der entnommenen Aortenwandprobe zeigte sich eine typische mykoide Medianekrose, die mit dem Erdheim-Gsell-Syndrom assoziiert ist.
Conclusion
Die zystische Medianekrose ist eine seltene Erkrankung. Histopathologisch zeigt sich eine Veränderung der Tunica media mit typischen Befunden wie Medianekrose, Elastolyse und Zystenbildung, in denen Glykosaminoglykan-Ablagerungen nachweisbar sind. Die genaue Pathogenese ist noch unklar. Die Prävalenz der zystischen Mediannekrose bei Patienten mit thorakalen Aortenaneurysmen wird auf etwa 6% geschätzt. In der Literatur sind mehrere Fälle von spontanen Rupturen und Dissektionen von normalkalibrigen Aorten im Zusammenhang mit dieser Erkrankung beschrieben. Die Frage nach der Wahl zwischen endovaskulärer oder chirurgischer Versorgung bei Operationsindikation bleibt offen. Die Entscheidung hängt wesentlich von der Erfahrung des behandelnden Teams und dem Zustand des Patienten ab. In diesem Fall entschieden wir uns aufgrund des jungen Alters des Patienten und der verfügbaren Expertise für eine offene chirurgische Sanierung.
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Langstreckige endovaskuläre Fenestrierung der dissizierten Aorta mittels Diathermie: Effektive aber riskante Methode?
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Presenting Author: Matus Svicin
Objective
In den letzten Jahren hat sich die endovaskuläre diathermische Fenestrierung als innovative Methode zur Behandlung von Aortendissektionen etabliert. Diese Technik ermöglicht eine gezielte Spaltung der Aortendissektionsmembran, um das falsche Lumen zu entlasten, bzw. eine Landungszone für die anschließende endovaskuläre Versorgung mittels Stentendoprothese zu ermöglichen. Ziel dieser Fallberichte war es, die Anwendung der diathermiebasierten Fenestrierung bei Aortendissektionen zu untersuchen.
Methods
In dieser Analyse wurden eigene Fallberichte von Patienten mit Aortendissektionen der thorakalen und abdominellen Aorta berücksichtigt, die eine endovaskuläre diathermische Fenestrierung der Dissektionsmembran erhielten. Bei allen Patienten wurde prä- sowie postinterventionell eine CT-Angiographie zur detaillierten Beurteilung der Aorta durchgeführt. Die Fenestrierung wurde unter Verwendung einer Diathermie über einen Crossover-Draht durchgeführt, um gezielt das falsche Lumen langstreckig zu eröffnen. Die primären Endpunkte waren die Erfolgsrate der Fenestrierung sowie das Auftreten von postoperativen Komplikationen.
Results
In allen Fällen konnte eine Öffnung der Dissektionsmembran mit der Diathermie in endovaskulärer Technik erzielt werden. Dabei handelte sich um einen Patienten mit einer spontanen lokalen Dissektion der infrarenalen Aorta mit Malperfusion der Beckenarterien, wobei die infrarenale Dissektionsmembran vollständig gespaltet wurde ohne Implantation einer Stentendoprothese. In postoperativen Kontrollen mittels Computertomographie zeigte sich ein vollständiges Remodelling der dissizierten Aorta ohne Hinweis auf ein Postdissektionsaneurysma. In anderem Fall wurde die thorakale Aorta nach einer vorherigen herzchirurgischen Versorgung des Aortenbogens vollständig gespaltet, um eine adäquate Landungszone für die TEVAR-Implantation zu ermöglichen.
Conclusion
Die endovaskuläre diathermische Fenestrierung stellt eine effektive Methode zur Aortendissektionbehandlung bei bestimmten Indikationen dar, sowohl in Kombination mit einer Stentendoprothese als auch ohne deren Implantation. Sie bietet eine vielversprechende Alternative zu traditionellen Verfahren. Weitere Studien und größere Fallserien sind erforderlich, um die langfristige Wirksamkeit und Sicherheit dieser Technik weiter zu validieren und die ideale Indikation für den Einsatz der diathermischen Fenestrierung zu definieren.
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Hybrid-Versorgung eines Aneurysmas der linken intrathorakalen Arteria subclavia- Case Report
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Presenting Author: Maria Del Pilar Ortega Carrillo
Objective
Aneurysmen der proximalen Arteria subclavia stellen eine seltene vaskuläre Pathologie dar, die eine differenzierte therapeutische Entscheidungsfindung erfordert. Während die konventionelle chirurgische Versorgung mittels Thorakotomie etabliert ist, gewinnen endovaskuläre und hybride Verfahren zunehmend an Bedeutung.
Methods
Wir berichten über einen 70-jährigen Patienten mit einem 67 mm großen Aneurysma der proximalen linken A. subclavia, das im Rahmen der Abklärung einer nächtlichen Atemnot als größenprogredient festgestellt wurde.
Results
Die komplexe anatomische Lage in Verbindung mit mit einer rechtsthorakal deszendierenden Aorta machte eine rein offen-chirurgische Therapie aufgrund des hohen Risikoprofils nicht sinnvoll. Stattdessen wurde ein hybrides Vorgehen gewählt: Über einen retrograden endovaskulären Zugang erfolgte eine präzise morphologische Beurteilung mittels intravaskulären Ultraschalls (IVUS). Anschließend wurde die proximale Arteria subclavia mittels Amplatzer-Occluder verschlossen, gefolgt von einer Transposition der Arteria subclavia auf die linke Arteria carotis communis. Der postoperative Verlauf war unauffällig, sodass der Patient am dritten postoperativen Tag entlassen wurde. Die sechsmonatige Nachkontrolle bestätigte eine stabile Versorgung ohne Komplikationen.
Conclusion
Hybride Verfahren ermöglichen eine individualisierte, risikoangepasste Therapie von intrathorakalen Subclavia-Aneurysmen und stellen insbesondere bei komplexen anatomischen Konstellationen auch in Notfallsituationen eine sichere Behandlungsoption dar. Eine interdisziplinäre Entscheidungsfindung sowie detaillierte präoperative Diagnostik sind essenziell für ein optimales Behandlungsergebnis.
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Zweizeitige operativ-endovaskuläre Versorgung eines eines grossen Aneurysmas der A. lusoria – zwei Fallberichte
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- 5 min
- Discussion time:
- 2 min
Presenting Author: Martin Wenkel
Objective
Die aneurysmatische Degeneration der A. lusoria als seltene Normvariante ist ein Krankheitsbild, welches allen Gefäßmedizinern bekannt sein sollte. Es werden zwei Fälle mit der Zufallsdiagnose eines ausgeprägten Aneurysmas der A. lusoria deren Behandlung in einem Hybridverfahren vorgestellt.
Methods
Zwei Patienten (W, 71 und M, 67) wurden mit Zufallsdiagnose eines Aneurysmas der A. lusoria vorgestellt. Bei beiden Patienten entsprang die rechte A. subclavia als Normvariante aus der proximalen Aorta descendens und nahm von dort einen retroösophagealen Verlauf nach rechts. Bei einem Patienten hatte das Aneurysma mit über 8cm bereits einen enormen Durchmesser erreicht, ohne dabei symptomatisch zu sein. In beiden Fällen wurde aufgrund der Größe eine zweizeitige operative Versorgung geplant. In einer ersten Operation erfolgte zunächst die Anlage eines rechtsseitigen Carotico-Subclavia-Bypasses bzw. eine Transposition der A. subclavia zur rechten A. carotis communis mit Ligatur der aneurysmatischen A. subclavia. In einem zweiten Eingriff erfolgte 2 bzw. 6 Tagen dann die endovaskuläre Abdeckung des Abgangs der A. lusoria mit einer Stentprothese und zusätzlicher Anlage eines Bypasses von der A. carotis communis zur linken A. subclavia.
Results
In beiden Fällen konnten die Eingriffe komplikationslos durchgeführt werden. Ein KM-CT zeigte eine komplette Ausschaltung des Aneurysmas und die Patienten erholten sich gut von den Eingriffen.
Conclusion
Bei 75% der Bevölkerung besteht ein regelhafter Aortenbogen, in 25% weist dieser anatomische Varianten auf. Eine aus der deszendierenden Aorta entspringende aberrante rechte A. subclavia (A. lusoria) ist in nur etwa 1% nachweisbar, nur in 5% der Fälle ist die Variante auch symptomatisch. Durch vor allem aneurysmatische Degeneration können Dysphagie, Heiserkeit, Dyspnoe oder lokale Schmerzen auftreten. Aufgrund der erst späten Diagnose können diese Aneurysmen beträchtliche Ausmaße entwickeln. Die Therapie erfolgt entweder über einen offenen Ersatz des betroffenen Aortensegments und Carotico-subclavia-Bypass oder als Hybrid-Verfahren mittels TEVAR und Carotico-Subclavia-Bypass. Beide Eingriffe haben dabei sehr hohe Erfolgsraten bei nur geringer Mortalität und Morbidität. Die Behandlungsstrategie als Hybridverfahren mit Anlage eines Bypasses oder Transposition und endovaskulärer Aneurysmaausschaltung ist gut und sicher durchführbar.
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Zweizeitiger Hybridansatz zur Behandlung eines grossen symptomatischen posttraumatischen thorakalen Aortenaneurysmas bei einer Patientin mit Loeys-Dietz-Syndrom Typ 5
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- 5 min
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- 2 min
Presenting Author: Georg Jung
Objective
Dieser Fallbericht beschreibt die individualisierte, interdisziplinär geplante Therapie eines komplexen thorakalen Aortenaneurysmas bei einer Patientin mit bisher nicht diagnostiziertem Loeys-Dietz-Syndrom (LDS). Ziel war die effektive Aneurysmaausschaltung unter besonderer Berücksichtigung der spinalen Ischämieprävention. Weiterhin liegt der Fokus auf der multidisziplinären Therapieplanung bei ätiomorphologischen Hinweisen auf das Vorliegen einer Bindegewebesynthesestörung vor einer gesicherten Diagnose.
Methods
Bei der 41-jährigen Patientin mit progressiver Dyspnoe, Heiserkeit und rezidivierenden pulmonalen Infekten zeigte die CT-Angiographie ein 125 mm großes Aneurysma der Aorta descendens mit Kompression umliegender Strukturen und atypischer Gefässanatomie. Aufgrund ausgedehnter Kalzifikationen, hoher Rupturgefahr und begrenzter Eignung für eine individualisierte Endograftlösung wurde ein zweizeitiger Hybridansatz gewählt:
1. FET-Prozedur mit Reimplantation der supraaortalen Gefäße und 2. zweizeitige TEVAR-Komplettierung mit intraoperativem Neuromonitoring (MEP/SSEP) unter selektiver Ischämie-Simulation mit Doppel-Ballon Okklusionstests und in der Folge selektiver Transposition der A. vertebralis sinistra zur Rückenmarksprotektion.
Results
Die Patientin erholte sich nach beiden Eingriffen ohne neurologische Komplikationen. Eine transiente Karotisstenose wurde im Verlauf interventionell behoben. Der CT-Verlauf zeigte eine stabile Prothesenlage und Rückbildung des Aneurysmasacks. Eine genetische Analyse ergab eine Variante unklarer Signifikanz im TGFB3-Gen (LDS Typ 5). Es traten keine relevanten Langzeitkomplikationen bis zum sechsmonatigen Follow-up auf.
Conclusion
Der Fall unterstreicht die Bedeutung eines frühzeitigen, multidisziplinären Managements bei thorakalen Aortenaneurysmen mit möglicher syndromaler Genese. Auch ohne initiale genetische Bestätigung sollten entsprechende morphologische Hinweise und ein ätiologiebasiertes Krankheitsverständnis bei der differenzierten Therapieplanung berücksichtigt werden. Der zweizeitige Hybridansatz mit gezielter spinaler Ischämieprotektion erwies sich in diesem komplexen Fall als sicher und effektiv. Es handelt sich um den ersten dokumentierten Fall eines posttraumatischen Aortenaneurysmas diesen Aussmasses bei LDS Typ 5.